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      腎集合管癌的臨床診治經(jīng)驗(yàn)及預(yù)后分析

      楊啟維; 楊煒; 徐夢(mèng)微; 葉劍青; 干思舜; 潘秀武; 王磊; 田毅君; 曹建偉; 崔心剛 海軍軍醫(yī)大學(xué)(第二軍醫(yī)大學(xué))東方肝膽外科醫(yī)院泌尿外科; 上海201805; 海軍軍醫(yī)大學(xué)(第二軍醫(yī)大學(xué))東方肝膽外科醫(yī)院病理科; 上海201805

      關(guān)鍵詞:腎腫瘤 腎集合管癌 診斷 治療 預(yù)后 

      摘要:目的總結(jié)腎集合管癌的臨床診治經(jīng)驗(yàn)及進(jìn)行預(yù)后分析。方法回顧性分析海軍軍醫(yī)大學(xué)(第二軍醫(yī)大學(xué))長(zhǎng)海醫(yī)院、長(zhǎng)征醫(yī)院和東方肝膽外科醫(yī)院收治的6 950例腎癌患者資料,將其中經(jīng)病理確診為腎集合管癌的21例患者納入本研究。分析21例腎集合管癌患者的臨床資料、病理學(xué)資料、影像學(xué)資料、手術(shù)情況、術(shù)后輔助治療情況及隨訪資料。結(jié)果腎集合管癌患者占同期腎癌患者的0.3%(21/6 950)。21例腎集合管癌患者中,男18例、女3例,平均年齡為(55±13)歲。癥狀以血尿、腰痛為主。計(jì)算機(jī)斷層掃描顯示病變腎臟體積增大,輪廓欠光滑,腫塊病灶邊界欠清,增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。腫瘤最大徑為2.4~8.5 cm,平均(5.6±1.7)cm。5例患者伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,6例伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。TNM臨床分期Ⅰ期8例、Ⅱ期2例、Ⅲ期5例、Ⅳ期6例。20例患者接受手術(shù)治療,1例因全身狀態(tài)較差未手術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果顯示腫瘤切面呈灰白或灰黃色,浸潤(rùn)性生長(zhǎng),腫瘤組織排列成不規(guī)則腺管狀、乳頭狀,部分呈鞋釘樣,間質(zhì)可見(jiàn)大量纖維組織增生及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn);免疫組織化學(xué)染色顯示極低分子細(xì)胞角蛋白(CAM5.2)、腫瘤相關(guān)上皮膜抗原(EMA)、配對(duì)盒基因8(PAX8)、細(xì)胞角蛋白7(CK7)表達(dá)陽(yáng)性,碳酸酐酶Ⅸ(CAⅨ)、原癌基因Ⅲ型跨膜酪氨酸激酶受體蛋白(C-kit)、GATA結(jié)合蛋白3(GATA-3)、中性內(nèi)肽酶(CD10)、轉(zhuǎn)化相關(guān)蛋白63(P63)、細(xì)胞角蛋白20(CK20)表達(dá)陰性。16例患者得到隨訪,平均隨訪時(shí)間為4~87(33.6±28.9)個(gè)月,中位生存時(shí)間為39.1個(gè)月,1年、2年、5年總體生存率分別為71.5%、57.2%、44.5%。12例死亡患者平均生存時(shí)間為(32.2±27.5)個(gè)月。結(jié)論腎集合管癌是一種罕見(jiàn)的腎細(xì)胞癌亞型,病程短,進(jìn)展快,惡性程度高,預(yù)后不良;病理檢查是確診的金標(biāo)準(zhǔn);手術(shù)治療是目前主要的治療方法,輔助治療可以采用化學(xué)治療和靶向治療;早診斷、早治療是患者獲得良好預(yù)?

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