去分化脂肪肉瘤15例臨床病理分析
關(guān)鍵詞：脂肪肉瘤 去分化 分子遺傳學(xué) 預(yù)后
摘要：目的探討去分化脂肪肉瘤(DL)的臨床病理特征、診斷及預(yù)后。方法對15例DL進(jìn)行臨床病理資料分析、免疫組化及FISH檢測,同時對患者進(jìn)行隨訪獲取預(yù)后信息。結(jié)果患者年齡29~79歲,中位64歲,男性11例,女性4例;手術(shù)標(biāo)本13例,穿刺標(biāo)本2例。在13例DL切除標(biāo)本中,均可見腫瘤由非典型脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDL)和非脂肪性梭形細(xì)胞肉瘤組成,11例原發(fā)病例(除外2例穿刺標(biāo)本)中有3例初次取材閱片時未見ALT/WDL成分,經(jīng)補(bǔ)取材后才發(fā)現(xiàn);2例復(fù)發(fā)病例未見到高分化脂肪肉瘤成分,均為非脂肪梭形細(xì)胞成分。免疫組化:15例DL去分化成分中有10例p16(+),7例MDM2(+),5例SMA(+),4例CD34(+),4例p53(+),3例CD68(+);脂肪肉瘤區(qū)域脂母細(xì)胞S-100(+);余CD117、DES、STAT6、CK、β-catenin等均為(-)。所有病例均行MDM2檢測,FISH結(jié)果顯示所有病例MDM2基因擴(kuò)增。去分化區(qū)域可以單獨(dú)或混合呈現(xiàn)以下形態(tài):①纖維肉瘤樣(9/15);②炎性肌纖維母細(xì)胞瘤樣(6/15);③纖維瘤病樣(4/15);④多形性未分化肉瘤樣(3/15);⑤低度惡性黏液纖維肉瘤樣(3/15);⑥血管外皮瘤樣(1/15);⑦腦膜瘤樣漩渦結(jié)構(gòu)及神經(jīng)樣結(jié)構(gòu)(1/15);⑧乳腺型肌纖維細(xì)胞瘤樣(1/15);另外還可見軟骨及骨分化等。隨訪期內(nèi)2例死亡(1例3個月后復(fù)發(fā)死亡,1例12個月后腦轉(zhuǎn)移死亡),余均存活。結(jié)論去分化脂肪肉瘤形態(tài)千變?nèi)f化,分子遺傳學(xué)MDM2基因檢測至關(guān)重要;腫瘤發(fā)生部位及復(fù)發(fā)次數(shù)是腫瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素,手術(shù)切除是DL主要治療方法,放、化療的作用仍有爭議,新型靶向治療是一個潛在治療方向。
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